Con il termine di valvulopatia aortica si intende una condizione in cui la valvola aortica non è capace più di svolgere adeguatamente la sua funzione che, come abbiamo visto, consiste nel permettere il flusso unidirezionale dal ventricolo sinistro all’aorta e quindi a tutto il sistema arterioso.

Due sono essenzialmente i meccanismi con cui può presentarsi:

• STENOSI AORTICA: Si tratta di un restringimento dell’orifizio valvolare, causato dalla fusione o da un irrigidimento delle cuspidi. Questo ostacola notevolmente il flusso di sangue proveniente dal ventricolo, e quindi la sistole ventricolare. L’ostruzione può essere anche a livello sottovalvolare (stenosi sottovalvolare) o sopra la valvola aortica (stenosi sopravalvolare).
• INSUFFICIENZA AORTICA: Si tratta di una chiusura incompleta dell’orifizio aortico durante la diastole ventricolare facendo sì che il sangue ritorni indietro nel ventricolo sinistro.

Nel primo caso il ventricolo sinistro deve fare uno sforzo maggiore nella fase di contrazione (sistole) e quindi si ipertrofizza; nel secondo caso il ventricolo si trova a raccogliere una maggior quantità di sangue (per la quota che torna indietro) e per espellerla ancora una volta si ipertrofizza; a lungo andare però il meccanismo dell’ipertrofia non regge e il ventricolo tende allo scompenso.

Talvolta, queste due patologie ( stenosi ed insufficienza aortica) possono presentarsi contemporaneamente.

CAUSE

Esistono, schematicamente, due grandi gruppi di cause per la patologia della valvola aortica. Abbiamo infatti:

• Forme congenite: presenti dalla nascita
• Forme acquisite: si manifestano con l’avanzare dell’età
  

Vediamo nel dettaglio le varie forme di valvulopatia aortica. 

STENOSI AORTICA 

• STENOSI AORTICA CONGENITA:

L’ ostruzione , come abbiamo visto prima, può essere localizzata a livello della valvola aortica (stenosi valvolare aortica), a livello sottovalvolare (stenosi sottovalvolare) o sopra la valvola aortica (stenosi sopravalvolare).

La forma più frequente è quella valvolare, che è anche la più comune anomalia congenita cardiaca presente alla nascita: la valvola aortica bicuspide. La valvola aortica normale ha tre lembi, mentre la valvola bicuspide avendone solo due potrebbe non aprirsi o non chiudersi completamente. La valvola aortica bicuspide è una anomalia comune ed è presente nell’1-2% della popolazione.

Meno frequentemente la stenosi può essere sottovalvolare per presenza di una membrana fibrosa o fibromuscolare. A volte prevale la componente muscolare e si forma un tunnel sottoaortico. Talora la stenosi può essere sopravalvolare. E’ di solito presente in bambini che hanno una sindrome genetica, chiamata sindrome di Williams, che è associata ad alterazioni del metabolismo della vitamina D, con ipercalcemia, ritardo mentale, iperacusia, stenosi dei rami polmonari.

• STENOSI AORTICA ACQUISITA:

La stenosi aortica può avere un’origine reumatica o degenerativa a evoluzione calcifica.

Malattia reumatica: l’interessamento delle valvole cardiache può essere una conseguenza della febbre reumatica, una complicazione della faringite streptococcica che grazie alla terapia antibiotica è oggi ormai rara.

Degenerazione calcifica: processo simile all’aterosclerosi, in cui si osserva un progressivo deposito di sostanze calcifiche a livello della valvola aortica che con il passare degli anni determina il restringimento della valvola o l’insufficienza della stessa (imperfetta chiusura e rigurgito di sangue nel ventricolo durante la fase di rilasciamento). La stenosi correlata all’età in genere esordisce dopo i 60 anni, ma spesso non mostra sintomi fino ai 70 o 80 anni.

SINTOMI 

Grazie alla capacità del ventricolo sinistro di mettere in atto dei meccanismi di compenso atti a vincere l’ostacolo, la stenosi aortica può rimanere per lungo tempo asintomatica.

Solo quando la stenosi diventa critica possono comparire i seguenti sintomi:

• Aumento della frequenza cardiaca e quindi palpitazioni
• Affanno e fame d’aria
• Sensazione di stordimento e vertigini
• Necessità di dormire in posizione seduta
• Ridotta capacità di svolgere le normali attività quotidiane
• Svenimento con perdita di coscienza tipicamente dopo uno sforzo
• Dolore toracico sotto sforzo (angina pectoris)
• Scompenso cardiaco. I sintomi più frequenti di scompenso cardiaco sono astenia, affanno e gambe gonfie.

Bambini

Neonati e bambini con stenosi aortica congenita potrebbero invece presentare:

• Facile affaticamento in seguito a sforzi
• Ritardi di crescita
• Inappetenza
• Problemi respiratori

INSUFFICIENZA AORTICA 

Cause Congenite di Insufficienza Aortica

• La valvola aortica bicuspide.
• La sindrome di Marfane la sindrome di Ehlers-Danlos. Sono entrambe due malattie genetiche che colpiscono i tessuti connettivi.
• L’osteogenesi imperfetta. È una rara malattia genetica che riguarda le ossa, rendendole particolarmente inclini alle fratture.

Cause Acquisite di Insufficienza Aortica

• L’invecchiamento. Con l’avanzare dell’età, sulla valvola aortica tendono ad accumularsi dei depositi di calcio, i quali rendono le cuspidi valvolari più spesse e rigide, e meno efficaci nella chiusura ermetica dell’orifizio valvolare.
• La febbre reumatica. È una possibile complicanza delle infezioni batterichesostenute dallo Streptococco beta-emolitico del gruppo A.
• Un’endocardite. In medicina, il termine “endocardite” identifica una condizione infiammatoria, generalmente di origine infettiva, che colpisce le valvole cardiache e/o la membrana che riveste le pareti interne del cuore.
• Un trauma al torace. I traumi al torace di un certo calibro posso danneggiare l’aorta in prossimità della valvola aortica e, successivamente, indurre fenomeni di insufficienza aortica.
• L’ipertensione. È l’innalzamento cronico, in termini patologici, della pressione arteriosa.
• Può inoltre essere secondaria a patologie sistemiche come: Il lupus eritematoso sistemico; La spondilite anchilosante; L’aortitesifilitica, una complicanza della sifilide; L’artrite reattiva; La malattia di Behçet; La dissezione aortica.

SINTOMI 

• Senso di stanchezza e debolezza, soprattutto in occasione di attività che richiedono un certo sforzo fisico;
• Dispnea da sforzo;
• Edema agli arti inferiori;
• Dolore al petto. È un evento di angina pectorisfunzionale, che scaturisce dall’ipertrofia ventricolare sinistra;
• Sincopeo presincope;
• Palpitazioni;
• Alterazioni del ritmo cardiaco (aritmia).

DIAGNOSI DI VALVULOPATIA AORTICA

L’accertamento (diagnosi) di una malattia della valvola aortica, e dell’insufficienza cardiaca che può causare, è eseguito dal medico cardiologo in base alla visita e ai risultati di esami strumentali specifici.

VISITA: Il cardiologo durante la visita indagherà la storia del paziente (anamnesi), soprattutto alla ricerca di eventuale sintomatologia caratteristica. I segni che potranno fargli sospettare una valvulopatia, sono: eventuali edemi declivi, congestione polmonare all’auscultazione del torace, ma soprattutto il segno cardine delle valvulopatie, il SOFFIO, che avrà caratteristiche specifiche per ogni tipo diverso di valvulopatia e che spingerà il cardiologo ad approfondire con esami diagnostici strumentali.

Qualora, durante la visita, il cardiologo dovesse sospettare la presenza di una valvola aortica malata, prescriverà l’esecuzione di esami specifici di approfondimento.

Gli ESAMI specifici per indagare una valvulopatia in genere, sono:

• elettrocardiogramma può mettere in evidenza la presenza di un aumento dello spessore della parete del ventricolo sinistro, che indica il sovraccarico di lavoro a cui è sottoposto il muscolo cardiaco. Possono essere presenti anche aritmie.
• rx torace, mostra la presenza di un ingrandimento del cuore, espressione dell’aumento della parte sinistra del cuore (il ventricolo e l’atrio sinistro). Inoltre, nelle forme di restringimento (stenosi) valvolare grave è possibile rilevare una congestione polmonare
• ecocardiogramma, rappresenta l’esame principale per accertare tutte le malattie delle valvole del cuore (valvulopatie). Permette infatti di visualizzare direttamente la valvola e quantificare la gravità della valvulopatia stessa.

OPPORTUNITA’ DI TRATTAMENTO

È importante diagnosticare precocemente la stenosi aortica, perché la prognosi peggiora già nel momento in cui compaiono i primi sintomi.

Nel paziente privo di sintomi che tollera bene lo sforzo fisico con un risultato dell’ecocardiogramma non molto alterato si può optare per un follow-up ogni 6-12 mesi (vigile attesa).

Sebbene i farmaci possano servire a coadiuvare l’attività cardiaca, non esistono medicinali in grado di risolvere una stenosi; nel momento in cui compaiono sintomi o, nei pazienti asintomatici compaiono alterazioni all’ecocardiogramma, si rende necessario l’intervento chirurgico.

Esistono fondamentalmente due diversi approcci chirurgici per sostituire la valvola aortica:

• Intervento tradizionale a cielo aperto: attraverso una sternotomia o una mini-sternotomia (cioè attraversando lo sterno) si accede al cuore e si ripara o sostituisce la valvola.
• Intervento TAVI (Trans-catheter Aortic Valve Implantation): è una procedura di cardiologia interventistica che non prevede sternotomie, al contrario viene eseguito mediante un catetere inserito dall’arteria femorale.

INTERVENTO DI SOSTITUZIONE VALVOLARE AORTICA TRADIZIONALE